胆汁淤积性肝硬化寿命主要与肝硬化的严重程度、引起肝硬化的诱因是否去除，以及是否积极的治疗、治疗效果如何明显相关。
如果肝硬化较轻，引起肝硬化的诱因及时的去除，并给予积极的治疗，效果良好，是不会影响寿命的。
但如果肝硬化严重，引起肝硬化的诱因，比如肝内大量结石、肝炎、自身免疫性肝病、原发性胆汁性肝硬化，诱因无法去除的情况下，并且没有积极的复查、治疗，寿命仅为1-2年左右，具体要根据肝硬化的严重程度来确定。