限制型心肌病缺乏特异性的治疗方法，可以适用地尔硫卓、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂。利尿剂能有效降低心脏前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，改善患者气急和易疲劳等症状。对于伴有快速性房颤或者心力衰竭的患者，可以选用洋地黄制剂。发生房颤的患者比较常见，可选用胺碘酮转复和维持心率。对于严重的缓慢性心律失常患者可植入永久性心脏起搏器。心腔内伴有血栓形成的患者应该尽早给予华法林等抗凝药物。