肺动脉高压的治疗主要有药物支持治疗，口服抗凝药防止血栓形成，应用利尿药来缓解液体潴留，给予氧气吸入治疗，增加血氧饱和度，改善患者的症状。短期应用洋地黄、地高辛来改善患者的心排血量，降低心室率。研究表明，肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗效果明显，应及时加用肺动脉高压的靶向药物治疗，包括钙通道阻滞药、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶抑制剂。对于难治性的肺动脉高压，可考虑行介入和外科手术治疗，主要包括房间隔球囊造口术以及心肺移植或双肺移植术。