胚胎型横纹肌肉瘤在临床中通常以手术切除治疗为主，首次切除通常要扩大手术切除范围以及周围软组织。通常高分化的横纹肌肉瘤称为梭形细胞横纹肌肉瘤，预后较好。
若出现淋巴结转移则需要进行淋巴结清扫术，若中低分化的横纹肌肉瘤的预后相对差一些，必要时采取放疗、化疗或靶向药物治疗等辅助性综合治疗，以提高患者生存率。
胚胎型横纹肌肉瘤最为多见，约占横纹肌肉瘤的50%-60%，大多发生于15岁以前的儿童及婴儿，也可见于成年人，男性略多见，常见于头颈部，尤其是眼眶、鼻炎、中耳、副鼻窦、睾丸旁及腹膜后，少数也可以发生于四肢部。
肿瘤通常界限不清，呈浸润性生长，平均直径为3-4cm，灰白色、质软，常有出血、坏死、囊性变。建议患者一定要密切注意观察，若有临床症状一定及时就医，以免延误病情。