川崎病目前的病因不十分明确，但大多数人认为感染是发病的重要诱因，其中立克次体、痤疮丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌及其产物，还有尘螨抗原、逆转录病毒、支原体等均可能与该病的发病有关，但目前均不能完全证实。另外环境污染、药物、毒物也是重要的病因，但是理论依据也不十分明确。上述致病微生物的菌体成分或者产物会刺激细胞因子自身抗体和循环免疫复合物，损伤血管内皮导致血管壁进一步损伤，因此川崎病实际是易感宿主对多种感染原触发产生的自身免疫性血管炎症。