淋巴管平滑肌瘤病，目前发病原因尚未十分明确，通常是一种淋巴管壁或淋巴结内有增生平滑肌的淋巴管疾病，由于平滑肌异常增殖，导致支气管、淋巴管以及小血管发生阻塞，并且呈进行性发展成为全身性疾病。
本病主要好发生于妇女，尤其是育龄期妇女发病率较低，通常肺部是容易最及受累的部位，常表现为弥漫性间质性的肺部疾病，一般疾病是始于盆腔或腹膜后淋巴管，顺着胸导管向心脏方向延伸，累及淋巴管和肺实质，从而引起肺动脉高压。
临床上表现出呼吸困难、自发性气胸、乳糜腹水、乳糜胸以及右心衰竭等症状，同时也可以局限于淋巴管、淋巴结或肺部的临床症状。通常建议患者采取对症支持、治疗激素治疗以及其他综合性治疗，从而提高患者的生活质量、延长期生存期。