中枢神经系统白血病多见于急性淋巴细胞白血病，但也可以发生于各种类型白血病的各个时期，尤其儿童的急性淋巴细胞白血病治疗后最为常见。
白血病是一种骨髓异常增殖性疾病，是由于白血病细胞，即异常的细胞在骨髓疯长、乱长而引起的疾病，这些白血病细胞可以随血液流到身体各个部位，被统称为血液系统中的癌症。
白血病的治疗主要是化疗，而因为人体存在血脑屏障，多数化疗药物无法进入大脑，所以隐藏在中枢神经系统中的白血病细胞就无法被杀死，就会引起中枢神经系统白血病。
临床治疗白血病时，即使没有中枢神经系统白血病的存在，也会常规腰穿鞘注来消灭脑子或预防其中的白血病细胞，以防治中枢神经系统白血病的发生。