脊索瘤一般分为普通型、软骨样型和间质性，而不典型脊索瘤其实就是间质性，又称之为非典型性，是由普通型的成分和间质性组成。瘤内没有软骨，一般情况下镜下可以表现出肿瘤增生活跃的情况，黏液显著减少，并且可以看到核分裂象，大约占脊索瘤的10%。
不典型的脊索瘤往往恶性程度比较高，可以经过血流转移以及蛛网膜下腔播散，如果出现了这种情况，一般存活的时期在6-12个月内，很多人都会因为没有办法完全根治，从而造成患者的死亡。对于这种情况及早发现，才能更好的及早治疗。