ANCA相关性血管炎，这一类疾病发生的确切病因到现在还不十分明确。一般就认为ANCA相关性血管炎的发生，可以是感染源对于血管的直接损害，或者是由于免疫异常所介导的炎症反应导致的。一些人体感染的病原体，比如细菌、病毒等等，还有这些病原体的代谢产物，可以直接的或者间接的作用在血管壁，引起血管壁局部的炎症，从而引发血管炎。
还有一种说法是由免疫介导的，比如说外源性的抗原刺激了人体，从而发生了一系列异常的免疫反应，这些免疫反应造成了大量的抗体出现。比如说我们人体的抗血管内皮细胞抗体，或者是抗中性粒细胞胞质抗体等等，这些抗体和抗原可以直接的结合，形成了一些抗原抗体的免疫复合物，从而又激活了补体，引起了血管炎症的出现。当然，这些都是目前对于血管炎发生原因的一些假说。对于ANCA相关性血管炎到底是怎样发生的，病理学家、生物学家等等这些科学家，还在对它的病因做进一步的研究。