原发性胆汁性胆管炎并不是过敏反应，两者都是与免疫系统相关的疾病，但过敏反应主要是针对外界相同抗原的刺激从而产生严重的反应，从而导致组织损伤功能紊乱。
而原发性的胆汁性胆管炎是由于自身免疫性的肝病，主要是因为胆汁淤积而导致循环血液中出现相关的抗体，对肝内小胆管进行性非化脓性的炎症性破坏，最终会导致胆管反复的出现纤维化、感染，最终导致胆汁性肝硬化，甚至肝衰竭的发生。
胆汁性胆管炎与过敏反应是不同的：一个是属于外来的刺激；另一个是属于内脏本身原发性自身免疫性的疾病而导致的。关于胆汁性的胆管炎，目前真正的病因尚不是很完全的明确，只是考虑与自身免疫是密切相关的。