先天性小耳畸形是我国的重要体表缺陷之一，国外统计的发病率在0.76-4.34/万人之间，在我国统计的发病率是5.18/万人。简单的就是每1万个人里面会有5.18个人得这种病，它的左侧、右侧，男孩、女孩发病率是没有区别的，在地域方面也没有区别。小耳畸形临床上比较常见的是右侧的小耳畸形，男孩比女孩多见。小耳畸形双侧的情况比较少见。还有一种情况是合并在其他的综合征里面，比如患者同时存在颌面畸形，或者存在先天性的心脏病，也有这种情况合并发生。