原发性硬化性胆管炎一般是没有办法自愈的，主要是因为某些原因引起的胆汁淤积性肝脏疾病，长期胆汁淤积会导致胆管出现炎症、纤维化、胆管狭窄，并最终发展成肝硬化。晚期的肝硬化只能考虑行肝移植治疗，可以有效的缓解症状。
所以原发性的硬化胆管炎，一定要早期的控制，目标是能够减缓或者逆转疾病的进展过程，从而延缓出现相关并发症肝硬化的时间。对于有胆管狭窄、胆管炎的患者，可以接受内镜治疗，行扩张治疗。
而对于反复发作的胆道感染患者，可以使用长效抗生素预防性抗感染。肝移植对于肝硬化的终末期是非常有效的治疗手段，但是因为肝移植的肝源比较难获取，而且价格比较昂贵。