目前无数据报道患者肝豆状核变性的平均寿命是多少，但是对于本病的各型病例，治疗越早，预后越好。早期治疗可使症状消失，维持正常健康状态。对于症状前的病例进行治疗，可以预防发病，如果中途停止治疗，可有肝功能的恶化。
豆状核变性如果不经治疗，乙肝病症状开始的患者常死于肝功能不全，当出现神经系统症状仍不治疗时，多在数年内恶化、死亡，但是目前无数据统计豆状核变性的平均寿命，只要是早期治疗，寿命可以接近于正常健康人。对于肝、脑、肾症状严重的病例，治疗效果较差，部分病人可能会留有肝硬化的后遗症。