小脑扁桃体下疝非常严重，小脑扁桃体下疝包括急性小脑扁桃体下疝和慢性小脑扁桃体下疝。
前者大多数是因为急性的小脑出血或者小脑的梗塞引起严重的水肿导致，可以向下方挤压小脑扁桃体，使小脑扁桃体从枕骨大孔之上疝入枕骨大孔之下，可以压迫前方的延髓，导致出现突发的呼吸和心跳停止，所以可以在短时间内危及到生命。
如果是有这种状况，需要进行急诊手术，做去骨瓣减压，解除对于延髓的压迫才有恢复的可能。但是因为病情太急，如果是呼吸完全停止，很难再进行手术，所以死亡率非常高。
而慢性小脑扁桃体下疝大多数存在颅底畸形，比如存在颅底凹陷征和扁平颅底等，也可以压迫前方的脑干和延髓出现症状，比如出现颅内压增高引起脑积水导致头痛；也可以出现肢体的活动不灵或者感觉的异常。
另外，还可以诱发脊髓空洞症，也是需要进行治疗。治疗方法同样是进行手术，其他没有有效的治疗办法。