胆管结石具体的临床表现取决于其是否有合并急性的胆道感染，如果没有合并胆道感染的情况下，一般没有明显的症状或者仅有轻微的右上腹闷胀不适的症状，但如果合并出现了急性感染会出现右上腹痛、黄疸以及发热。
肝外胆管结石中以腹痛、黄疸较为常见，严重的情况下还会引起感染性的休克以及昏迷，肝内胆管结石以畏冷、寒战、高热较为多见，黄疸以及腹痛的症状较为少见。
肝内大量结石长期的持续刺激会引起胆汁性的肝硬化、肝萎缩，此时还会出现肝硬化的相关表现，如食管胃底静脉曲张、门脉高压、腹水、低白蛋白等等。