房间隔缺损分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损又称为一型房间隔缺损，而继发孔型房间隔缺损又称为二型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损其缺损部位位于房室瓣和卵圆窝前下边缘之间，常伴有二尖瓣前叶断裂。继发孔型房间隔缺损的缺损部位在卵圆窝内，是形成心房内分流最常见的原因。临床中继发孔型缺损较常见，约占此类疾病的70%。
原发孔缺损通常需要手术治疗，而继发孔缺损在年轻且缺损小的患者有自发性闭合的可能，一岁之前自行闭合的几率较大。