心尖肥厚型心肌病的超声学表现有一定的特征性，主要表现为在四腔心切面上。心尖部位肌肉非常的肥厚，包括靠心尖部的室间隔、靠心尖部的左室侧壁和右室游离壁，都可以看到比较肥厚的心肌，导致心尖部的心腔容积明显的缩小，这是心尖肥厚型心肌病的主要特征。
此外，心尖肥厚型心肌病与肥厚型心肌病不同的是，在左室侧壁和室间隔并没有一个非对称性的明显肥厚。因此，心尖肥厚型心肌病不会导致左室流出道梗阻的发生。心尖肥厚型心肌病主要表现为心尖部的心肌肥厚，引起心肌缺血样的改变。在心电图上也有比较明显的特征，就是所有导联都有很明显的T波倒置的情况，这是心尖肥厚型心肌病的超声学表现。