先天性心肺发育不良有的可无明显临床症状，有的可出现活动后出现胸闷、气促、呼吸困难等等症状。如果合并感染的时候，可出现畏寒、发热、咳嗽、咳痰、咯血等症状，有些病人可以反复出现咳嗽、咳痰、咳血等症状。
如果反复出现上述症状应该行手术治疗，把发育不良的肺切除掉去，咳嗽、咳痰、咳血症状就可以消除。但是到了后期，可出现胸闷、气促，活动时明显，毕竟只有一侧肺。对于只有一侧肺的人，应该注意加强保养，要戒烟，多呼吸新鲜空气，尽量避免感冒，适当锻炼身体，增加身体抵抗力。