对肺源性心脏病而言，没有所谓最有效的药物。肺心病常反复急性加重，多数预后不良，但经积极治疗可以改善病人生活质量。
急性期需要控制感染，关键是根据药敏试验，选择合适的抗生素治疗，持续低流量吸氧治疗，通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留。
较重病人可适当选用利尿、强心或血管扩张药，如呋塞米、地高辛、硝酸异山梨酯片等，同时适当应用止咳化痰的药物，比如氨溴索、溴己新等。
目前临床上可以选择双重内皮素受体拮抗剂，如波生坦等，可以有效控制肺部和全身的血管阻力，不增加心率的情况下增加心脏输出量，是治疗肺动脉高压的一线用药，可以使肺心病患者的预后及生存期明显改善。
肺心病患者缓解期也要采用综合措施，增强病人的抵抗力，去除诱发因素，尽量避免急性加重的发生，逐渐使心肺功能得到部分恢复。