先天性上睑下垂以手术治疗为主，手术的目的是恢复外观对称。如果上睑提肌肌力良好，术后各眼位保持外观对称的可能性较大，大多数情况下保证双眼水平位的对称即可。如果下垂严重，遮挡瞳孔可导致弱视，应早期手术。
如果上睑提肌功能尚未完全丧失，手术方式可以选择上睑提肌缩短。手术的切口有皮肤和结膜切口两种，近年来主张施行联合手术切口，进行上睑提肌缩短，矫正上睑下垂。上睑提肌肌力弱不能满足手术要求时，应选择额肌悬吊术来进行上睑下垂的矫正手术。