肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的一个分型，是最常见的类型，以典型的上下运动神经元同时损害为临床特征。首发的症状可以是一侧或者双侧的手指活动笨拙，逐渐扩展到下肢、躯干、颈部、面肌和咽喉肌，受累部位常常有明显的肌束震颤。后期病人可以出现构音不清、吞咽困难、强哭强笑和下颌反射亢进等表现，眼外肌一般不受累，病人的意识始终保持清醒，括约肌的功能常保持良好，病程持续进展，预后不良。最终患者被迫卧床，需要鼻饲，多在3-7年内累及呼吸肌，死于呼吸肌麻痹或者肺内感染。