主动脉夹层临床表现多变，大部分患者有突发剧烈的胸痛症状以及背痛的症状，若病情复杂或者患者老龄，则症状多不典型。大部分患者以急性发作的剧烈胸背痛起病，疼痛性质多为刀割样、针刺样或者撕裂样，通常持续而难以忍受，吗啡等阿片类止痛药治疗效果亦不理想，在检查体征时可以发现双侧上肢的血压不对称，明显的出现一侧偏高的情况。
另外，根据夹层所累及背部位的不同，往往疼痛也可出现相应的变化，如果夹层累及近端升主动脉时表现为前胸痛；累及升主动脉和主动脉弓时可出现颈部、咽部和下颌部的疼痛；如果夹层位于腹主动脉，累及肾脏血管时可能出现腰痛情况，甚至出现血尿；如果夹层累及下肢血管，可能出现下肢疼痛的情况。