胆总管囊肿是局部胆管原发性异常扩张，病变主要是胆总管最为常见，在婴幼儿时期发病的大概占80%，常见的症状是腹部包块、腹痛以及黄疸。手术治疗是唯一有效，且能够达到根治的治疗方法。
胆总管囊肿要与相应的继发性胆管扩张进行鉴别，继发性胆管扩张常常是由于胆道结石引起的胆道梗阻，从而引起的胆管扩张。此外，要跟肝囊肿进行鉴别，胆总管囊肿是一种良性疾病，但是有癌变的倾向，所以一定要密切的随访、复查，必要的时候需要行外科干预加囊状扩张。胆管给予切除来去除病变，能够有效的降低癌变发生概率。