恶性的平滑肌肿瘤在诊断时，处在早期阶段，有可能治好。早期的恶性平滑肌肿瘤，常常不伴有周围淋巴结的转移和远处器官的转移。可以进行根治性的手术切除，将肿瘤连同周围正常的组织，进行完整的切除之后，还可以根据病理报告的结果，进行术后的辅助化疗，进一步延缓术后复发和进展的时间，病人可能在术后三年、五年，甚至更长时间，也不会出现复发的现象，从而获得临床治愈的机会。
恶性平滑肌肿瘤，如果伴有周围淋巴结的转移，甚至是伴有肝脏、肺脏、骨骼、脑组织等远处器官转移，就属于恶性平滑肌肿瘤的中期，或者晚期阶段，常常失去根治性手术切除的机会，只能采用化疗、靶向治疗等相对保守的治疗手段，来控制病情的发展。这部分病人，只能通过治疗延长生命，很难治好。