不典型川崎病这个定义是相对于典型川崎病而言的，所谓不典型川崎病伴有几项临床症状必须是应该有的：
第一、发烧持续大于五天以上，而且发烧大于五天以上，使用抗生素治疗以后不能够缓解的。
第二、可能出现结膜充血、皮肤红疹、杨梅舌、口唇皲裂，也可能出现手指、脚趾末端的肿胀，但是这些症状并不是像典型川崎病那样全部出现，只是出现其中的一条或两条。
第三、还有一点最重要的，是在超声上必须有心脏冠状动脉的扩张。
因此来说不典型川崎病，有两项基本标准，第一个是发热大于五天，第二个是超声上出现冠状动脉的扩张。同时合并典型川崎病当中的红疹、结膜充血、杨梅舌、口唇皲裂、肢端红肿症状中的一条或者两条，称为不典型川崎病。