双肺纤维化首先要明确是原发性的肺纤维化，还是继发性的肺纤维化。继发性肺纤维化往往继发于感染、中毒、血管炎、结缔组织病等疾病造成的肺纤维化，治疗上面往往要针对原发病进行治疗。常常要应用强的松、甲强龙等激素进行治疗，抑制肺纤维化进一步进展。
如果是原发性肺纤维化，也分为许多亚型，要根据患者的年龄、病情特点选用治疗方案，可选用吡非尼酮、乙酰半胱氨酸泡腾片等等治疗，部分患者可给予强的松治疗。总之，双肺纤维化往往需要长期治疗，有一部分效果尚可，有一部分效果不佳，可迅速转为呼吸衰竭出现死亡的可能，临床上要特别重视。