神经纤维瘤会一直长，但生长比较缓慢。在临床中必要时要手术切除治疗，其效果相对较好，但也有复发的可能性。神经纤维瘤主要是由雪旺细胞、纤维母细胞及神经束衣细胞组成，肿瘤内含有有髓或无髓的神经纤维。
神经纤维瘤主要好发生于周围神经的末梢部位，通常是在皮下产生一个孤立性结节状病变，也可以是发生于神经纤维瘤病1型患者的单发或多发病变。
其大体检查早期往往表现为神经干局部梭形膨大，肿瘤自神经干内长出，即有神经从肿瘤内穿过，因此肿瘤无包膜，手术也不能将肿瘤完全与神经剥离。
肿瘤大小不一，切面呈灰白色，血管丰富区域肿瘤呈灰红色，仅有少数发生囊性变。肿瘤富含细胞的神经纤维瘤可呈鱼肉状，常发生黏液变性。神经纤维瘤通常是由于常染色体显色遗传引起的，因此建议患者一定要密切随诊、定期复查、积极治疗。