肝内胆管错构瘤也称为胆管板畸形，可以发生在正常肝脏或合并先天性肝纤维化、成人型多囊肝，是一种肿瘤性病变。
大体通常表现为多发性白色结节，散布于整个肝脏，由针尖大小至1cm大小，常为1-2mm大小，临床上常误认为转移癌。
此病为更小的外周小叶间胆管的胆管索畸形，胆管在汇管区呈突秃柳状分枝。在显微镜下结节是由局灶性紊乱排列的胆管或小胆管构成的，周围有丰富的纤维间质包绕，细胞没有异型性。
发病原因并不十分明确，有人推测是肝脏缺血、炎症或基因异常的结果。通常在临床中经过有效的积极治疗，效果相对较好，建议患者定期复查，密切随诊。