主肺动脉间隔缺损应该指动脉导管未闭，是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的20%左右，女性多于男性。动脉导管在胎儿时作为胎儿正常循环的通道，出生后随着第一声啼哭肺组织膨胀进行气体交换，动脉导管既因废用而闭合，逐渐变成主肺动脉间动脉韧带，大多数3岁左右既会闭合。若到一岁仍然未闭合成为动脉导管未闭，可能导致患儿出现肢体青紫、易感冒、发育迟缓、肺动脉高压呼吸困难表现。可单独存在或合并室间隔缺损、房间隔缺损等其他先天性心脏畸形表现，缺损越大越易并发重度肺动脉高压引起艾森曼格综合征。