肺纤维化是多种原因导致，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积，肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏表现。肺间质纤维化是组织病理学名称，是间质性肺疾病共同的病理改变之一，而非特指某种疾病，我国目前尚缺乏纤维化性肺疾病的流行病学资料。在临床实践中发现，近年来表现为肺纤维化的患病人数呈明显上升趋势。
导致肺纤维化病变较为明确的病因有如下几个方面，首先职业或家居环境因素，比如尘肺病，是导致肺纤维化的重要原因。服用一些药物，如胺碘酮、博来霉素或甲氨蝶呤等，也可以导致肺纤维化的形成。还有些治疗手段，比如肿瘤病人使用的放射线治疗，实际上放射线治疗最后可能会导致放射性肺炎，也是间质性肺疾病当中的一种。一些疾病因素，比如如果一个病人患有结缔组织疾病、血管炎、结节病，或者脱屑性间质性肺炎等，最后都会导致肺纤维化的形成。还有些遗传因素，比如家族性特发性肺纤维化，这一病例在国内外均有报道，也是肺纤维化形成的重要的病因。
其它诱发因素当中，比如吸烟、病毒感染、胃食管反流以及老化，都和肺纤维化明显相关。再有，如果患者的基础肺功能很差，做过胸部及其他外科手术和操作，还有病毒和细菌感染，以及胃内容物的微量吸入。再有空气污染或者本身有肺动脉高压、体重指数增高等，这些因素都可能诱发或导致肺纤维化的急性加重。肺纤维化在临床上的主要表现是干咳、进行性呼吸困难，尤其是活动后气短表现最为明显。而对于终末期的患者，还可能会发生头晕、口唇指甲发绀、活动受限等缺氧的表现。如果一旦出现肺纤维化或有肺纤维化的相关症状发生，需要及时就诊于呼吸内科。
