神经性纤维瘤咖啡斑主要见于神经纤维瘤病的1型，它的特点是牛奶咖啡斑，当然少量的牛奶咖啡斑可见于正常的人群，但是在神经纤维瘤病的咖啡斑有一些特征性的表现，具体如下：
第一、神经纤维瘤病的咖啡斑通常颜色更深，跟周围皮肤颜色的区别非常明显。
第二、咖啡斑通常是柳叶形或者是长的椭圆形。
第三、神经纤维瘤相关的咖啡斑通常边界清楚、光滑、也比较规则。随着年龄的增长，神经纤维瘤病相关的咖啡斑经常会在它的周围出现一些小的雀斑。
第四、神经纤维瘤咖啡斑跟其它咖啡斑更大的区别是，神经纤维瘤病除了咖啡斑以外，还会有其它的比如中枢神经系统等多发的，或者是周围神经系统多发的神经纤维瘤，或者是脑膜瘤，或者是其它类型的肿瘤。