治疗肝豆状核变性的药物主要以驱铜药物为主，驱铜即阻止铜吸收的药物，主要有以下两大类药物：
一、络合剂：能强烈促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三羟甲基氨基甲烷、二巯丁二酸等。
二、阻止肠道对外源性铜吸收的药物：如锌剂、四硫钼酸盐等。
青霉胺是本病的首选药物，属于强效的金属螯合剂，在肝脏中可与铜形成无毒复合物，促使其在组织沉积部位被清除，减轻游离状态铜的毒性。本药口服易吸收，药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌无力、关节病，少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。
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"肝豆状核变性是一种遗传性疾病，主要是常染色体隐性遗传，会导致肝硬化、基底节损害。针对肝豆状核变性的治疗主要是对症治疗，平时要避免进食含铜量比较高的食物，同时可以使用驱铜的药...
汪涛│安徽医科大学附属巢湖医院
2019/12/11 收听(34312)
01:44
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，其分为脑型、肝型和其他脏器的类型。脑型为铜盐代谢异常，铜积蓄与脑内，造成脑功能损害；肝型为铜代谢功能障碍，引起铜积蓄于肝脏，导致肝功能衰竭；...
梁帅│中南大学湘雅医院
2023/05/15 播放（84417）
"肝豆状核变性也称为威尔逊病，肝豆状核变性的原因，主要是患者铜代谢障碍而引起的相关性疾病，属于一种常染色体的隐性遗传性疾病。一般患者会表现出早期的肝硬化以及以基底节病变为主的脑...
邢文军│甘肃省武威肿瘤医院
2019/06/25 收听(66421)
"肝豆状核变性是一种隐性遗传病，主要是由于铜代谢异常引起的相关临床症状。因此此病的治疗方法主要是减少铜的摄入，同时增加铜的排出。减少铜的摄入，首先应限制含铜多的饮食，比如应限制...
石红婷│广州医科大学附属第二医院
2019/06/30 收听(92187)
肝豆状核变性的治疗主要从以下几个方面着手：一、尽量避免进食含铜高的食物，如肝脏、巧克力、干果、坚果等，以减少铜的摄入。二、加速铜的代谢，临床上常用的两种药，如青霉胺和曲恩汀胶囊...
王伟红│聊城市人民医院
2020/04/20 收听(49858)
"肝豆状核变性是铜缺乏性疾病，大量的铜沉积在体内造成相应的临床症状。治疗上主要以药物治疗为主，辅助以驱铜饮食。药物治疗主要使用的是青霉胺或者二巯丁二酸、二巯丙醇等，也可以同时服...
孙庆利│北京大学第三医院
2020/04/03 收听(61893)
01:47
肝豆核状变性的最佳治疗方法是肝脏移植，将病肝切除后换成正常肝脏，从而恢复铜蛋白代谢功能，避免肝功能衰竭。若因各种各样的原因不能进行移植，则只能使用护肝药物对症处理或延缓病...
梁帅│中南大学湘雅医院
2021/08/30 播放（69996）
02:16
肝豆状核变性新的治疗方案包括以下几条： 1、保护肝功能：在新的一版的肝豆状核治疗指南当中，明确指出肝豆状核变性中肝功能的保护，对于患者的预后有很好的指导作用。...
李书剑│河南省人民医院
2023/04/20 播放（57577）
"肝豆核变性，临床上又称为肝豆状核变性，是常染色体隐性遗传病，病人的主要表现是铜代谢障碍。对于肝豆核变性的症状，1、出现神经系统的症状，以锥体外系损害最为突出，病人出现舞蹈样动...
刘月姮│大庆市中医医院
2020/01/16 收听(89984)
01:31
肝豆状核变性为代谢障碍性疾病，治疗时以改善铜的代谢障碍为主，需注意减少铜的摄入；防止铜在肠道的吸收；尽量促进铜的排泄。若能早期发现、早期诊断疾病，并进行驱铜治疗，患者的生...
王卫东│南方医科大学深圳医院
2018/09/18 播放（59348）
肝豆状核变性是由于铜离子代谢异常导致的，过多的铜沉积在肝脏和豆状核引起肝脏和神经系统的改变。治疗：一、生活上一定要注意少吃、不吃含铜的食物，含铜的食物比较多，包括3类：1、海鲜...
李蕴铷│北京中医药大学东直门医院
2020/03/17 收听(36111)
"肝豆状核变性是一种铜代谢异常性疾病，可以造成多系统的损害。在肝脏主要表现为食欲不振、疲乏，可以伴有肝脾肿大等，严重时可能有腹水和肝功能衰竭。神经系统主要表现为肌张力障碍、走路...
孙庆利│北京大学第三医院
2020/04/05 收听(64420)
肝豆状核变性的患者，早期诊断并及时驱铜治疗，一般不会影响其生存期和生活质量，少数病情严重的患者预后不良。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部...
曾湘豫│北京医院
2020/04/28 阅读(3012)
"肝豆状核变性能活多久，首先要知道肝豆状核变性是什么病，肝豆状核变性又被称为威尔逊病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床上可以表现为进行性加重的锥体外系统症状、肝硬化和...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/18 收听(491)
"肝豆状核变性怎么办？首先，肝豆状核变性又称威尔逊病，它是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，临床表现多为进行性的锥体外系的症状，可能会引起肝硬化或者精神症状、肾功能损害等。它...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/15 收听(27517)
01:45
肝豆状核变性患者能活多久与每个人治疗、诊断、情况有密切关系，有以下三种情况： 1、患者没有出现严重的大脑损伤，只是出现轻微肝功能损伤，经过积极治疗会得到良好的...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2021/04/23 播放（71458）
肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化，基底节损害为主的脑变性疾病为特点。它主要好发于儿童和青少年，少数成年期发病。主要有以下的临床表...
汪涛│安徽医科大学附属巢湖医院
2019/04/16 收听(91872)
01:26
肝豆状核变性，又称为威尔逊氏病，是一种与遗传因素具有相关性的疾病。该病临床主要表现为肝脏及基底节的损害，约10%的患者是因表现出肝脏损害而就医；40%-50%的患者会表现...
王卫东│南方医科大学深圳医院
2018/09/18 播放（70519）
肝豆状核变性是遗传性疾病，而且是常染色体显性遗传病，父母只要有一方有儿女得这个病的概率就是50%。肝豆状核变性主要是影响铜这种微量元素在肝脏的代谢，使这些物质在肝脏还有脑当中沉...
母艳蕾│北京医院
2020/05/04 收听(17524)
"肝豆状核变性伴发的精神障碍怎么治疗？首先要知道肝豆状核变性是一个常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。它的临床表现就是进行性加重的锥体外系的症状和肝硬化精神症状。如果发现有精神...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/21 收听(85193)
