许多因素都可以导致肺动脉高压，大致分为以下几个原因：
1、血管病变，包括血管内血栓形成、血管壁的增厚、管腔狭窄。
2、家族遗传性肺动脉高压、结缔组织病，如硬皮病、遗传性心脏病、门脉高压、人类免疫缺陷病毒感染或药物引起的血管收缩等。
3、肺实质性疾病引起肺血管床减少，比如肺气肿引起肺结构改变、肺泡表面毛细血管减少、肺动脉压力升高，还有肺间质疾病引起肺纤维化，损害肺血管床也引起肺动脉高压，睡眠呼吸暂停和高原缺氧引起肺血管收缩，也是肺动脉高压的原因。
4、心脏疾病中右向左分流、瓣膜疾病、左心衰竭，也都可以引起肺动脉高压。
因此有上述疾病者需要定期检查，早期治疗，特别是有缺氧患者，早期纠正缺氧可以缓解肺动脉高压。