多囊肾和肾囊肿有本质性的区别，多囊肾是一种先天性遗传性疾病，目前的发病机制不清楚，可能与肾小管梗阻有关，或者与肾单位不同部位的局部扩张有关。
而肾囊肿是一种后天性的疾病，它的发病机制是一段扩张的肾小管逐步增大，形成囊肿。多囊肾的患者最终都会在肾脏形成大小不等的多个囊肿，同时会有多囊肝，这些囊肿是相通的，最终在肾脏会布满各种各样的囊肿，导致肾功能衰竭。
而肾囊肿多数为单发或者散在多发，一般不会导致肾功能衰竭。