双肾多囊肾多是由于先天性、遗传性等因素引起的，多囊肾的患者还可以伴有肝脏、胰腺等脏器的囊肿。
它的发病原因多是由于胚胎发育过程中肾小管和集合管连接不良，尿液不能顺利排出，在肾小管中逐渐形成囊肿而产生多囊肾，临床中以成人型即常染色体显性遗传较为常见。
多囊肾可以引起肾脏结构和功能的异常，肾脏结构的改变包括双侧肾脏皮质、髓质发生多发性囊肿，囊肿的大小、数目随病情的进展而增加，肾脏体积也会逐渐增大，这时可以出现肾功能的危害，并出现高血压、感染、结石等并发症。