艾森曼格综合征又叫肺动脉高压性右向左分流综合征，严格意义上来说并不能称为先天性心脏病。它是多种先天性心脏病发展到严重阶段的后果。
如室间隔缺损由于缺损长期存在，逐渐发展可以导致肺动脉高压，当肺动脉高压达到一定程度右心室比左心室的压力更高，从而使左向右分流变成右向左分流，因此会导致大量的静脉血进入左心系统，从而造成外周青紫的表现，这时候就称为艾森曼格综合征。
除了室间隔缺损外，房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病也可以发展为艾森门格综合征。所以对于这些先天性心脏病，要及时的给予介入或者外科手术治疗纠正缺损，防止发生艾森曼格综合征。