主动脉夹层最主要和常见的表现是疼痛，大多数出现突发前胸或者胸背部持续性、撕裂样或者刀割样的剧烈疼痛。由于疼痛非常剧烈，患者常难以忍受，疼痛部位与夹层病变的起源位置密切相关。
疼痛在起病后达到高峰，可以放射到肩背部并沿肩胛间区向胸腹部以及下肢等处放射。大部分的主动脉夹层患者还合并高血压，而且双上肢或者上下肢血压相差比较大。当出现心脏压塞或者冠状动脉供血受阻导致心肌梗死时可以出现低血压，如果主动脉夹层破裂出血，患者还会出现严重的休克。