目前对于脊索瘤的治疗，还是集中于通过早期实施手术的方法来进行治疗。但由于脊索瘤的位置比较特殊，多位于颅底，在疾病的初期往往缺乏典型的临床表现，容易存在漏诊和误诊的情况，相对来说早期诊断对于脊索瘤的治疗显得尤为重要。通过头颅核磁以及头颅核磁增强扫描，有助于早期发现脊索瘤的存在。通过目前有效的手术治疗，尽可能的将肿瘤进行完整切除。在术后一般建议接受大剂量放射线治疗，对于改善患者的预后有很好的帮助作用。目前一些新兴的治疗方案，比如生物疗法或免疫疗法，对于脊索瘤的治疗也有一定的帮助作用。