一般小脑扁桃体下疝的发病比较缓慢，女性患者比男性患者多。第一类，多见于儿童或成人；第二类，多见于婴儿；第三类，多见于新生儿。在婴儿期发作的时候比较常见，主要发病症状就是疼痛，通常是枕颈部疼痛、臀部疼痛，放射性如刀割样疼痛。轻重程度取决于患者的具体表现，并非全部都严重，可能出现头晕、耳鸣、行走不稳、肌肉无力，严重时可能会有肢体感觉和部分感觉减退、眼球震颤，甚至固体引流肿胀或积水。在某些情况下可能会发生脑积水，伴随着扁桃体下疝，脑室、延髓向下延伸。