先天性小耳畸形应根据畸形程度决定治疗措施，轻微小耳畸形通常只有部分外耳畸形，也可能有外耳道闭锁等情况。严重者有中耳畸形，更严重者内耳畸形。如果出生后发现小耳畸形，应给予行中耳CT或磁共振检查判断畸形程度。如果中耳、内耳发育良好，只有外耳畸形，通常还会有部分听力。可在儿童发育至8岁左右的，采取外科整形方式重造外耳达到外形的满意。如果是中耳及内耳畸形，应当根据畸形程度、听力丧失程度等，行人工耳蜗或配戴助听器进行早期干预。