肺动脉高压的治疗分为药物治疗和手术治疗，药物治疗在临床中多见于以下几个药物，首先是内皮素受体拮抗剂，是目前治疗肺动脉高压的主流药物，包括波生坦、安立生坦等等。其次，还包括前列环素类药物，如依前列醇、伊洛前列素等等。除此之外，还包括磷酸二酯酶-5抑制剂，可以延长一氧化氮的血管扩张作用。
手术治疗包括纠原因进行根治肺动脉高压的治疗，其中最常见的包括先天性心脏病导致的肺动脉高压，可以进行手术根治先天性心脏病，从而缓解肺动脉高压的程度。还可以见到慢性血栓栓塞性肺动脉高压，这时在内皮素受体拮抗剂以及抗凝治疗的基础上，进行肺血管再血管化治疗。如果是风湿免疫疾病导致的肺动脉高压，可以在肺动脉高压的治疗基础上应用免疫抑制剂、激素等药物治疗风湿免疫系统疾病，从而降低肺动脉的压力。