肺纤维化由多种原因导致，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。所以肺纤维化并不是疾病的诊断，而是疾病的病理学的表现。
间质性肺疾病发展到肺纤维化的过程多隐匿起病，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后更明显，部分患者可见杵状指。中末期患者可有头晕、口唇、指甲发紫、活动受限等缺氧表现。
另外，还可伴有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等非特异性的全身症状。疾病发展到肺纤维化时为疾病终末期，针对原发病治疗可能有效，目前的治疗手段可部分延缓肺纤维化的进展。