在临床上胆管细胞癌是原发性肝癌的组织学类型，原发性肝癌根据组织学的特征，分为肝细胞型、胆管细胞型、肝细胞和胆管细胞的混合类型，以及特殊的类型，其中肝细胞肝癌占原发性肝癌的90%以上，而胆管细胞癌不足5%，其他的类型更加少见。
在大体标本病理组织学上，胆管细胞癌的瘤体质地比较坚硬，呈现灰白色，坏死往往不如肝细胞癌明显。临床上胆管细胞癌通常没有明确的地理分布，男女发病率相似，胆管细胞癌的发生常常并不伴有病毒性肝炎，但是常有吃生鱼史，可以不伴有肝硬化，或者少数病人伴有胆汁淤积性肝硬化。在病情发展的过程中，很少会侵犯肝内的门静脉或者肝静脉等血管，常常较早出现黄疸、发热等临床表现。