右肾错构瘤主要是由血管、平滑肌和脂肪组织所构成的肾内错构瘤，有的人认为属于多向分化的间胚叶肿瘤。主要发生于成年人，平均发病年龄为40岁左右，女性较为多见，有1/3的患者可合并结节性硬化症。
其大体观察肾内球形瘤块，边界清楚，切面呈多彩状，黄白相间，容易见到出血，与肾细胞癌无明显差异。在显微镜下，肿瘤组织由畸形的血管、梭形平滑肌束和脂肪组织所构成，三种成分的比例可有明显的差异，肿瘤内的平滑肌成分可出现一定的异型性。在临床中，主要是以手术切除治疗为主，术后密切随诊，定期复查。