淋巴管平滑肌瘤病主要是一种以淋巴管壁，或淋巴结内有增生平滑肌的淋巴管的疾病，本病主要多见于妇女，一般开始于盆腔或腹膜后的淋巴管，顺着胸导管向心脏方向延伸，一般会累及淋巴管和肺实质，引起肺动脉高压症。
临床上患者多表现出乳糜腹水、乳糜胸和右心衰竭等症状，但也有局限于淋巴管、淋巴结，或肺部的临床症状。除此之外，患者典型的胸部影像学检查是可以看出双肺呈弥漫分布的薄壁小囊肿。
淋巴管平滑肌瘤病的发病原因尚不十分明确，许多研究认为淋巴管平滑肌瘤病主要与结节性硬化综合征关系密切。在临床上通常对于此病采取对症支持性治疗，有时会选择手术切除治疗或激素治疗，必要时会做肺移植。