嗜酸性肉芽肿并不是癌症，是一种孤立性组织细胞性、非肿瘤性质的异常分化。通常来说，嗜酸性肉芽肿是郎格罕斯细胞增生症的一种表现，产生原因通常认为是由于感染或者免疫原性所导致。
嗜酸性的肉芽肿通常发生在颅骨、下颌骨、脊柱和长管状骨。在临床表现上主要可以出现局部的疼痛、肿胀和血沉加快。如果嗜酸性肉芽肿发生在长骨部位，大多数会位于骨干，可以造成骨内和骨膜的反应。在影像学上需要和尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎进行鉴别。