肺心病肺动脉高压形成的主要原因包括：
一、支气管、气管、肺的慢性疾病，例如慢性支气管炎、气管炎、肺气肿、支气管扩张、间质性肺病、尘肺等，均可引起肺心病肺动脉高压。二、肺血管的慢性疾病，例如肺栓塞、高血红蛋白血症等，也可以导致肺心病肺动脉高压。
三、慢性胸廓疾病，例如先天性或后天外伤性导致的胸廓畸形，可以诱发肺心病肺动脉高压形成。
四、慢性肌肉神经病变，例如重症呼吸肌无力，在病程发展中得不到控制，晚期也可以诱发肺心病肺动脉高压。