PBC在医学上通常是指原发性胆汁性肝硬化，属于自身免疫性疾病，经常伴随硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎同时出现。该疾病是自身免疫异常相关的疾病，主要是自身免疫系统针对肝内胆管的攻击，导致肝内胆管出现功能下降、胆汁淤积，长期慢性进行性胆汁淤积性肝病会导致肝硬化，而肝硬化逐渐加重会导致生存时间缩短。
针对原发性胆汁性肝硬化的主要治疗方案，就是及时给予利胆对症处理，预防胆汁淤积，减少肝硬化的发生概率，或者延缓其发生的时间。患者平时要积极进行营养元素的补充，包括脂溶性维生素，必要时也可以使用激素抑制免疫力，减少对胆管的损伤。到了后期出现比较严重的肝肝硬化，通常只能考虑肝移植治疗。