良性家族性血尿是常染色体显性或隐性遗传性肾炎，又称薄基底膜肾病。本病为某点位基因突变所致，男性与女性发病机会均等，发病年龄多为小儿和青年，无明显临床症状，呈持续性或间歇性镜下血尿。个别患者可出现肉眼血尿，尿中可有微量蛋白，但24小时尿蛋白定量不应当超过0.5g。
一般良性家族性血尿预后良好，长期观察无肾功能损害。肾活检发现光镜下面无异常发现，而呈局灶性节段性肾炎，免疫荧光未发现免疫蛋白沉积。电镜检查主要是发现肾小球基膜变薄，部分或整个毛细血管袢变薄，基膜致密层呈不规则变窄，变薄的系膜可以破裂。本病预后好，不需予以特殊治疗，一般不发展为肾功能衰竭。