良性家族性血尿的特点

2020-09-09 16:00

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良性家族性血尿是常染色体显性或隐性遗传性肾炎,又称薄基底膜肾病。本病为某点位基因突变所致,男性与女性发病机会均等,发病年龄多为小儿和青年,无明显临床症状,呈持续性或间歇性镜下血尿。个别患者可出现肉眼血尿,尿中可有微量蛋白,但24小时尿蛋白定量不应当超过0.5g。
一般良性家族性血尿预后良好,长期观察无肾功能损害。肾活检发现光镜下面无异常发现,而呈局灶性节段性肾炎,免疫荧光未发现免疫蛋白沉积。电镜检查主要是发现肾小球基膜变薄,部分或整个毛细血管袢变薄,基膜致密层呈不规则变窄,变薄的系膜可以破裂。本病预后好,不需予以特殊治疗,一般不发展为肾功能衰竭。

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