房间隔缺损是最常见的先天性心血管畸形之一，左心房的压力明显要高于右心房，所以房间隔缺损在早期产生左向右分流，其分流量主要取决于缺损口的大小，还和左、右心室的顺应性以及体循环、肺循环的相对阻力大小有关系。
左向右分流会导致肺血流量增加，从而引起肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性逐渐下降，导致肺动脉高压的形成，从而右心系统的压力逐渐升高，右心系统的压力超过左心系统时，可以使左向右分流变成右向左分流而出现青紫，最终形成艾森门格综合征。